XV Giornata Italiana per la Lotta alla Sclerodermia

L'ipertensione polmonare nel paziente sclerodermico:

"Dalla patogenesi alla terapia"

Scarica il programma e il convegno

Vai al sito internet

CHE COS'E' LA SCLERODERMIA?

La Sclerodermia è una malattia cronica ed evolutiva, chiamata anche Sclerosi Sistemica (SSc). Il termine sclerodermia, che letteralmente significa "pelle dura", dà un'idea abbastanza precisa di quella che è la caratteristica clinica più evidente: l'indurimento e l'ispessimento della cute in zone più o meno estese della superficie corporea. È una malattia caratterizzata dalla fibrosi della cute che può nel tempo estendersi anche agli organi interni (la fibrosi consiste dall'aumento del tessuto connettivo che circonda i tessuti, a scapito di questi ultimi). Gli organi coinvolti sono soprattutto l'apparato gastrointestinale, i polmoni, i reni e il cuore. La SSc è una malattia di tipo autoimmune; è dovuta cioè alla presenza di una reazione immunitaria diretta contro gli stessi tessuti dell'organismo. Alla fibrosi si associano caratteristiche alterazioni dei vasi sanguigni, soprattutto localizzate a livello delle piccole arterie periferiche e dei capillari. Un segno clinico costante è il fenomeno di Raynaud, che si manifesta con un tipico pallore delle dita delle mani e dei piedi. Il pallore è dovuto alla diminuzione dell'afflusso di sangue alle dita e si accompagna, generalmente, ad una diminuzione della temperatura cutanea, a dolore ed ad alterata sensibilità.